🔬 Un equipo del Laboratorio de Biología Molecular del MRC estudió cómo las células eliminan el glucógeno anómalo. Sus ensayos en ratones y células apuntan a que la enzima RNF213 lo marca para su retirada. Este mecanismo ayudaría a evitar que forme depósitos insolubles en el cerebro.
El trabajo, publicado en Nature, aborda el glucógeno poco ramificado, que puede formar depósitos insolubles llamados cuerpos de poliglucosano. RNF213 añade ubiquitina al glucógeno anómalo. Esa marca atrae receptores que favorecen su entrada en estructuras llamadas autofagosomas, como parte del proceso de autofagia.
Los ratones cuya RNF213 no podía añadir esa marca acumularon poliglucosano en el cerebelo, el puente y el hipocampo. En células modificadas para producir poliglucosano, el equipo observó que RNF213 marcaba de forma selectiva el glucógeno anómalo.
Mediante criomicroscopía electrónica, el equipo examinó RNF213 unida a un fragmento derivado del glucógeno. Los datos sugieren que una región llamada CBM20 limita el marcado del glucógeno normal.
✅ El estudio identifica un mecanismo que ayuda a evitar depósitos de poliglucosano en células cerebrales llamadas astrocitos. Su alcance está limitado a los ensayos descritos en ratones y células; el resumen no presenta resultados en personas.
⚕️ No es consejo médico.
